ناشنوایی مادرزادی یکی از مشکلاتی است که نوزادان بسیاری را در بدو تولد درگیر میکند. در زمان تولد، برخی از کودکان با ژنهایی به دنیا میآیند که در آینده باعث ناشنوایی آنها میشود. این در حالی است که برخی دیگر با کم شنوایی به دنیا میآیند. همه این مشکلات به عنوان بیماریهای شنوایی مادرزادی شناخته میشوند که بروز آنها میتواند علل مختلفی داشته باشد. تشخیص این اختلال زمانی اتفاق میافتد که نوزاد هیچ واکنشی به صداهای اطراف نمیدهد. همچنین غربالگری در ماههای اولیه در این امر تاثیرگذار خواهد بود.

بیماریهای شنوایی مادرزادی چیست؟
بیماریهای شنوایی مادرزادی به آن دسته از بیماریها مربوط میشوند که برخی از کودکان را در بدو تولد تحت تاثیر قرار داده و باعث ایجاد کم شنوایی یا ناشنوایی در آنان میشود. کم شنوایی اندازههای مختلفی داشته و از خفیف تا شدید متغیر است. ممکن است این سوال برایتان پیش بیاید که علت ایجاد ناشنوایی مادرزادی چیست؟
معمولا زمانی که گوش توانایی کافی برای تبدیل صدا به تکانههای الکتریکی را ندارد کم شنوایی به وجود میآید. این اختلال نسبتا شایع است و نوزادان زیادی با آن به دنیا میآیند. هر چقدر کم شنوایی شدیدتر باشد یا نوزاد دچار ناشنوایی باشد، آن را بیماری شنوایی مادرزادی تلقی میکنند. خوشبختانه امروزه علم پزشکی به اندازهای پیشرفت کرده است که میتوان این اختلال را به سرعت تشخیص داد.
بیشتر بخوانید: پزشکی فرد محور چیست؟
انواع کم شنوایی مادرزادی
برای شنیدن صدا لازم است که گوش میانی و خارجی امواج صوتی را به سمت گوش داخلی بفرستند. سپس در این قسمت پیامهای صوتی به سیگنالهای قابل درک برای عصب شنوایی تبدیل میشوند. در نهایت همه پیامهای به وجود آمده به مغز ارسال میشوند. اگر در این مراحل اختلالی به وجود بیاید منجر به ایجاد انواع کم شنوایی مادرزادی میشوند که به شرح زیر هستند:
ناشنوایی حسی عصبی
پیامهای صوتی از گوش میانی عبور میکنند و با رسیدن به گوش داخلی امواج صوتی را به پیامهای عصبی تبدیل میکنند. اجزای گوش داخلی مسیر عصب شنوایی و حلزون گوش هستند. زمانی که امواج صوتی به صورت کامل و صحیح به پیامهای عصبی تبدیل نشوند، این امر ناشنوایی مادرزادی را به وجود میآورد. این نوع ناشنوایی یا کم شنوایی به دو صورت اتفاق میافتد. در اولین حالت در مسیر پردازش شنوایی مرکزی مشکلاتی به وجود میآید که به آن اختلال پردازش شنوایی مرکزی میگویند. نوع دیگر کم شنوایی حسی است که در اثر تحت تاثیر قرار گرفتن سلولهای مویی در داخل حلزون گوش به وجود میآید.
بیشتر بخوانید: ژن درمانی
ناشنوایی هدایتی یا انتقالی
زمانی که ناشنوایی مادرزادی از نوع هدایتی باشد، گوش میانی یا خارجی نمیتواند وظیفه خود را به درستی انجام دهد. اگر نوزادان به این نوع ناشنوایی یا کم شنوایی مبتلا شوند، امواج صوتی به طور صحیح در مسیر قرار نمیگیرند و نمیتوانند حرکت کنند. همچنین اگر گوش میانی و خارجی به طور کامل تشکیل نشده باشند احتمال ایجاد این اختلال وجود دارد. گاهی اوقات نیز ممکن است گوش میانی مسدود شده باشد. این انسداد معمولا به علت عفونتی که مانع از عبور صدا میشود، ایجاد خواهد شد.
ناشنوایی یا کم شنوایی مختلط
این اختلال شامل ویژگیهای ناشنوایی انتقالی و حسی عصبی با یکدیگر است. در این موقعیت نوزاد در بدو تولد ترکیبی از هر دو اختلال شنوایی را دارد که تشخیص آن برای پزشکان دشوار خواهد بود. برای تشخیص آن باید از آزمایشهای مختلفی استفاده شود.
علائم ابتلا به کم شنوایی یا ناشنوایی بدو تولد
نوزادان مبتلا به ناشنوایی مادرزادی ممکن است هیچ علامتی از خود بروز ندهند. تشخیص این اختلال در آنها معمولا از طریق غربالگری مشخص میشود. نوزادان دیگر ممکن است علائم زیرا را بروز دهند:
- اختلال در شنیدن صداها و گفتار
- مشکل در شنیدن حروف صامت
- نیاز مکرر به افزایش صدای وسایل صوتی و تصویری
- داشتن مشکل در درک کلمات مختلف به خصوص اگر در میان جمعیت قرار بگیرند.
- این کودکان معمولا از اطرافیان خود میخواهند که بلندتر صحبت کنند.
- واکنش ندادن به صدا کردن نامشان
- به صداهای ناگهانی هیچ واکنشی نشان نمیدهند.
بیشتر بخوانید: ژنتیک و سرطان رحم

علل ناشنوایی مادرزادی
علل مختلفی برای ایجاد این مشکل وجود دارد که بدین شرح هستند:
- ناشنوایی ژنتیکی که به ژنهای ناشنوایی بوده و میتوانند مسئول کاهش شنوایی در 50 تا 60 درصد از کودکان باشند.
- کاهش شنوایی محیطی که میتواند ناشی از یرقان، عفونت انگلی و عفونت باکتریایی باشد.
- برخی از سندرمهای ژنتیکی مانند آشر، داون، کروزون و واردنبورگ نیز میتوانند اختلالات شنوایی را به وجود بیاورند.
تشخیص بیماریهای شنوایی مادرزادی
تشخیص ناشنوایی مادرزادی باید توسط آزمایشهای مختلفی صورت گیرد. در ابتدا این موضوع در غربالگری کم شنوایی مشخص میشود. تستهای پاسخ شنوایی خودکار ساقه مغز و تست OAE مخصوص غربالگری در ماههای اولیه هستند. هیچ کدام از تست ها عوارض نداشته و میتوانید بدون نگرانی آنها را برای فرزند خود انجام دهید. اگر نوزاد نتواند در این تستها موفق شود، باید مورد آزمایشهای بیشتری از جمله آزمایش ژنتیک و MRI قرار بگیرد.
چه زمانی باید به پزشک متخصص مراجعه کرد؟
اگر سابقه کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی در خانواده خود را دارید، بهتر است که فرزند خود را مرتبا نزد پزشک ببرید تا او را معاینه کند. در غیر این صورت، هر زمان حس کردید که علائم خود را نشان داده و کودک به صداهای شما واکنش نشان نمیدهد باید به یک متخصص مراجعه کنید. پزشک نیز بر اساس آزمایشات میتواند این اختلال را تشخیص دهد.
درمان کم شنوایی یا ناشنوایی مادرزادی
ناشنوایی مادرزادی معمولا درمانی ندارد، اما اگر نوزاد دچار کم شنوایی باشد، میتوان راههای مختلفی را برای درمان او امتحان کرد. کم شنوایی باید سریعا تحت درمان قرار گیرد، زیرا به مرور زمان ممکن است بدتر شده و شدیدتر شود. کاشت حلزونی، استفاده از سمعک و یادگیری زبان اشاره راههای خوبی برای درمان این موضوع هستند.
سوالات متداول ناشنوایی مادرزادی
طبق تحقیقات سی درصد از کسانی که با مشکلات شنوایی مادرزادی به دنیا آمدهاند دچار مشکلات دیگر مانند اختلالات بینایی هستند.
بله، این کودکان نمیتوانند به موقع به صداها واکنش نشان دهند. بنابراین، ممکن است دچار حادثه شوند.
اگر کودک را به غربالگری بعد از تولد ببرید، به احتمال زیاد میتوانید این مشکل را تشخیص دهید.
نتیجه گیری
مشکلات شنوایی بسیار آزاردهنده هستند و اگر مادرزادی نیز باشند تاثیر آنها روز زندگی فرد چند برابر خواهد بود. این کودکان قادر به شنیدن هیچ صدایی نیستند و نمیتوانند با محیط اطراف ارتباط برقرار کنند. علت این امر ممکن است ناشنوایی مادرزادی باشد. علل مختلفی برای بروز این مشکل وجود دارد که در این مطلب به آنها اشاره کردیم. اگر برای تشخیص ناشنوایی نیاز به کمک دارید، میتوانید با ما در ارتباط باشید.